Abstract
Hensikten med undersøkelsen var å kartlegge og vurdere hvilemetabolisme og næringsinntak til en gruppe barn og unge med spinal muskelatrofi (SMA) og en gruppe barn og unge med Duchenne muskeldystrofi (DMD). Vi hadde ingen kontrollgruppe, så vi valgte å sammenligne resultatene med beregnet hvilemetabolisme fra Harris-Benedict formel og Sosial og helsedirektoratets norske anbefalinger for ernæring.
Vi ønsket spesielt å undersøke om barn og unge med disse to sykdommene har en høyere eller lavere hvilemetabolisme enn forventet ut ifra beregninger, og se på om det var noen sammenheng mellom hvilemetabolisme og faktorer som alder, vekt, mobilitet og bruk av steroidbehandling. Videre ønsket vi å se på deltakernes inntak av energi og næringsstoffer, med vekt på vitamin D, kalsium og jern.
Alle barn og unge i alderen 1 til 18 år som hadde SMA eller DMD og som skulle innlegges for kontroll ved barnenevrologisk seksjon, Rikshospitalet HF i løpet av høsten 2007 og tidlig vår 2008 ble invitert til å delta. Tretten av femten takket ja til å delta i undersøkelsen, hvorav fire med SMA og ni med DMD. Deltakelse innebar kartlegging av ernæringsmessige forhold, måling av høyde og vekt, måling av hvilemetabolisme og gjennomføring av en tre - dagers kostregistrering. Resultatene fra antropometriske målinger ble vurdert mot vekstpercentiler for friske barn og unge. Høyde-for-alder og vekt-for-høyde under 2.5-percentilen ble vurdert som henholdsvis kortvoksthet og undervekt. Vekt-for-høyde over 97.5-percentilen ble oppfattet som overvekt. Kostregistreringene ble bearbeidet og næringsberegnet, og den enkeltes energiinntak ble vurdert ut fra de norske referanseverdiene for energiinntak for friske barn og unge av samme alder. Vitamin- og mineralinntaket ble vurdert ut fra anbefalt daglig inntak for barn og unge av samme alder.
Totalt ti deltakere fullførte kostregistreringen (to i gruppen med SMA og åtte i gruppen med DMD). Alle deltakerne fullførte kostintervjuet og måling av hvilemetabolisme. Det lave deltakerantallet gjorde styrken for å finne signifikante forskjeller mellom våre resultater og referanseverdiene svært liten. Det ble ikke kjørt statistiske tester for gruppen med SMA grunnet svært lavt utvalg.
Resultatene viste at fire av tretten deltakere var kortvokst (to med SMA og to med DMD). Fem av tretten deltakere var overvektige, hvorav alle hadde diagnosen DMD.
Gruppen med SMA hadde i gjennomsnitt 36 % lavere hvilemetabolisme enn forventet ut fra beregninger med Harris-Benedict formel. Alle deltakerne med SMA hadde lavere målt hvilemetabolisme enn forventet ut ifra formelen, men de to yngste deltakerne lå betraktelig lavere enn de to eldste. Resultatene tydet ikke på noen sammenheng mellom hvilemetabolisme og vekt.
Det var ingen signifikant forskjell mellom målt og beregnet hvilemetabolisme hos gruppen med DMD. Resultatene viste en viss sammenheng mellom alder og hvilemetabolisme. Deltakerne i lavere aldergrupper hadde høyere målt hvilemetabolisme som prosent av beregnet, enn deltakerne i høyere aldersgrupper. Deltakerne som var avhengig av rullestol hadde en noe lavere hvilemetabolisme sammenlignet med gruppen som var gående. Resultatene tyder ikke på noen sammenheng mellom hvilemetabolisme og vekt eller mellom hvilemetabolisme og bruk av steroidbehandling.
De to deltakerne med SMA som fullførte kostregistreringen hadde henholdsvis 15 og 42 % lavere energiinntak enn referanseverdiene for friske barn og unge på samme alder. Sistnevnte deltaker hadde et noe lavt inntak vitamin D og jern. Den andre deltakeren tok kosttilskudd, og inntaket av vitaminer og mineraler var rikelig med unntak av kalsium som var lavt. Det var en signifikant forskjell mellom energiinntaket til deltakerne med DMD og de norske referanseverdiene for energiinntak for friske barn og unge av samme alder. Deltakerne med DMD hadde i gjennomsnitt 34 % lavere energiinntak enn referanseverdiene. Inntaket av vitamin D og kalsium var noe lavt.